Hay varios tipos de la malformación de Chiari, siendo la de tipo I la mas frecuente que consiste en herniación de las amígdalas mayor de 5 mm a través del foramen magnum que puede asociarse a siringomielia.
La Siringomielia
Consiste en la existencia una cavidad anormal en varios segmentos de la médula espina. Es la anomalía más frecuentemente asociada al Arnold-Chiari; por otra parte, hasta el 90% de las siringomielias se presentan asociadas con esta malformación, aunque también puede ser a consecuencia de traumatismos, cirugías previas, aracnoiditis o idiopática ( de causa no determinada).
¿Cómo se manifiesta la malformación de Chiari?
Suele debutar en adultos jóvenes, o antes si asocia siringomielia. El síntoma más común es la cefalea occipital que suele aumentar con las maniobras de Valsalva, al igual que el dolor cervical asociado a vértigo.
Las manifestaciones neurológicas de la siringomielia dependerán de las estructuras lesionadas:
- Motoras: Por lesión de primera motoneurona: espasticidad, hiperreflexia de predominio en miembros inferiores. También puede haber signos de segunda motoneurona en miembros superiores apareciendo las atrofias de las manos.
- Sensitivas: la más típica un síndrome centromedular si coexiste siringomielia.
¿Cómo se diagnostica al malformación de Chiari?
A través de las imágenes de la resonancia magnética que es la prueba de elecciones de elección. Hasta un tercio de los casos se diagnostica de forma incidental, sin haber presentado clínica.
¿Qué opciones de tratamiento hay?
- Tratamiento quirúrgico: tiene como fin realizar una descompresión del foramen magno, ensanchándolo en caso de Malformación de Chiari tipo I . En los casos de que esté indicada, existen varias técnicas de descompresión. En caso de siringomielia sin malformación de Chiari asociada, el tratamiento debe ser individualizado según cada caso.
- Tratamiento médico: incluye medidas farmacológicas para tratar el dolor, fisioterapia, etc.
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